淀粉样管型肾病的临床病理特征分析

目的 探讨轻链淀粉样管型肾病(light chain amyloid casts,LCAC)的临床病理学特征,加深对LCAC的认识。方法 回顾2018年1月至2021年6月在广州金域医学检验中心肾脏病理诊断为LCAC的患者,将患者分为单纯LCAC(pure light chain amyloid casts,I-LCAC)组和LCAC合并轻链淀粉样变性肾病(lightchainamyloidcastswithlightchainamyloidnephropathy,LCAC&AL)组,所有患者均进行了光镜、免疫荧光、电镜和免疫电镜检查,对两组患者的肾脏病理进行半定量评分进行分析,评估两组患者的临床病理学特征。结果 同期诊断为轻链管型肾病(light chain cast nephropathy, LCCN)的患者共131例,其中15例诊断为LCAC(11.5%),包括ILCAC组10例和LCAC&AL组5例;LCAC有9例临床确诊为多发性骨髓瘤,其中I-LCAC组7例,LCAC&AL组2例,两组差异无统计学意义;与LCAC&AL组相比,I-LCAC组患者血肌酐水平[(766.1±472.5)μPI3K/Akt/mTOR抑制剂mol/L比(82.8±22.5)μmol/L]和发生贫血的比例(100%比40%)更高(P<0.05);ILCAC组患者的肾组织内每平方毫米的平均淀粉管型数[(7.3±5.0)个/mm2LY2835219 MW比(0.3±0.1)个/mm2]显著多于LCAC&AL组(P<0.05),管型的轻链类型以λ型多见;每平方毫米的平均淀粉管型数与患者的血肌酐水平呈正相关(R2=0.593)。结论 LCAC的病因以多发性骨髓瘤organelle genetics最常见,管型多呈同心圆和分层状,中心区域染色较浅,而边缘嗜银呈“睫毛状”的病理形态特征和刚果红染色阳性,偏振光镜下有黄绿色双折光的染色特性,I-LCAC病理类型患者较LCAC&AL组更容易肾功能损伤,每平方毫米的平均淀粉管型数越多肾功能越差。