目的 探讨生酮饮食(KD)治疗婴幼儿发育性癫痫性脑病(DEE)的疗效。方法 回顾性选取2018年2月至2022年2月在山西省儿童医院神经内科门诊行KD治疗的42例DEE患儿为研究对象。采用经典KD方案，非禁食门诊启动selleck IACS-010759治疗，随访12个月，观察治疗后患儿DEE的发作控制、脑电图改善、认知及行为改善、不良反应等情况，并对结果进行统计分析。结果 在42例患儿中，KD治疗1、3、6、12个月时，癫痫无发作率分别为14.3%、16.7%、19.0%、23.8%,癫痫控制有效率分别为47.6%、76.2%、66.7%、59.5%,治疗后1、3、6、12个月时的癫痫控制有效率比较差异有统计学意义(χ~2=17.542,P<0.05);KD治疗3、6、12个月时，患儿脑电图好转率分别为38.1%、47.6%、57.1%,经比较差异有统计学意义(χ~2=17.243,P<0.05)。有32例患儿完成了12个月的KD治疗且完Bioactive peptide善了发育商(DQ)测试，治疗12个月时的适应性、大运动、精细动作、语言、个人-社交能区及总DQ分均明显高于治疗6个月时和治疗前，经比较差异均有统计学意义(F值分别为48.868、41.740、44.862、79.849、61.856、139.187,P<0.05)。KD治疗1、3、6、12个月时的治疗保留率分别为92.9%、90.5%、81.0%、76.2%。有16例患儿发生不同程度的不良反应，包括便秘、腹泻、嗜睡等，不良反应发生率占38.1%,主要发生在KD治疗的前3个月内，经积极对症处理，大多数患儿在不良反应发生1～2周后得到改善。结论 KD对婴幼儿DEE是一种安全、有效控制癫痫发作的治疗方法，随着治疗时间的延长，可不同程度地改善患儿的认知功能，同时脑电图放电频LY-188011分子量率明显减少。