目的:研究肥厚型心肌病患者发生肺动脉高压的独立危险因素并构建PH预测模型,探讨HCM合并PH患者发生不良预后的危险因素。方法:回顾性分析2016年1月至2021年1月在新疆医科大学第一附属医院Fer-1临床试验确诊为肥厚型心肌病的患者共154例,根据是否合并PH分为对照组(119例)与病例组(35例)。再根据肺动脉收缩压水平将病例组患者分为PH1组(25例)及PH 2组(10例)。记录患者超声心动图及临床数据并随访后进行分析,多因素Logistic回归分析HCM患者发生PH的独立危险因素,构建PH预测模型并绘制ROC曲线验证其预测效能;COX回归分析periprosthetic joint infectionHCM合并PH的患者发生不良预后的危险因素,绘制KM生存曲线进行HCM合并PH患者生存风险分析。结果:本研究中PH患病率22.73%,与对照组患者对比,病例组患者心房内径更大,更易合并中重度二、三尖瓣反流,肺动脉内径更宽,射血分数更低,E/e’值更高,且两组在心房内径比值、房室耦联指数及左室质量分数的对比中差异也有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析提示心房内径比值(OR 0.5,95%CI 0.000～0.003)、肺动脉内径(OR 1.891,95%CI 1.482～2.412)与HCM患者发生PH独立相关(P<0.01),根据该结果构建PH预测模型,模型敏感度77.4%,特异度75.8%,曲线下面积0.826(P<0.001),提示该模型预测效能较高。本研究中HCM患者不良事件发生率为25.97%。对照组与病例组患者12月、24月的总体生存率分别为100%、94.1%和31.4%、5.7%,组间差异有统计学意义(P<0.05)。COX 回归分析提示,PASP(HR 1.123,95%CI 1.033～1.221)及 E/e' 值(HR 1.131,95%CI 1.054～1.213)均为合并PH的HCM患者2年内发生不良事件的独立危险因素(P<0.05)。PH 1组与PH 2组患者在心功能恶化及新发心衰症状方面组间差异显著,两组患者12月、24月的累计生存率分别为40%、4%和10%、10%,组间差异有统计学意义(P<0.05);根据E/e'值水平分层后分析提示,合并PH的HCM患者不良事件的发生与左室舒张功能障碍显著相关(P<0.001)。结论:HCM合并PH与性别、心房内径比值、房室耦联指数、左室质量分数、肺动脉内径、中重度二、三尖瓣反流、LVEF及E/e'值相关。心房内径比值及肺动脉内径与HCM患者发生PH独立相关。PH及PASP水平与HCM患者不良预后相关。PASP及E/e'值均为HCM合并PH患者发生不良预后的Alisertib供应商独立危险因素,左室舒张功能损害也与其不良预后显著相关。本研究结果有助于临床评估HCM患者发生PH及不良预后的风险,有一定临床应用价值。